幼年型关节强硬性脊椎炎的症状是什么？幼年型关节强硬性脊椎炎怎么治疗？

　　1 发病原因

　　本病的至今未明 目前认为由于患者存在遗传易感因素 在某些环境因素触发下致病 一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性 国外报道其阳性率为90％ 北京儿童医院报告33例中有29例阳性 提示本病的发病与遗传有关 环境因素方面 近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关 如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。

　　2 发病机制

　　JAS有明显的遗传特征 经常发现同一家庭中有数人患病 HLA-B27检出率很高（90％～94％） 但除JAS之外 瑞特病 银屑病性关节炎 炎症性肠病 反应性关节炎 血清阴性肌腱病综合征都与HLA-B27高度相关 普通人群中HLA-B27阳性率仅6％～8％（Khan和Linden等 1990） 推测JAS与HLA-B27高度关联 具有这种遗传背景的个体对某些环境因素容易发生异常反应而致病 感染可能就是一个重要的关键环境因素 JAS 瑞特病 反应性关节炎相互间关系密切 可能有共同的感染因素在发病中起关键作用 有人认为克雷白杆菌 志贺菌与HLA-B27抗原有相似的分子结构 可能是发生AS重要原因。

　　可有肋椎关节病变 使胸部扩张受限；可发生急性虹膜睫状体炎；长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张 偶尔有报告JAS出现主动脉瓣闭合不全。

　　1 JAS病初常为下背部 臀部 腹股沟 髋部等处反复发生疼痛 这些早期症状可能长期受到忽视而误诊 直到更多的特殊症状出现后才引起警觉 如果患儿以下肢大关节起病 表现类似于少关节炎Ⅱ型JRA 应更加重视JAS早期病例的诊断 骶髂关节炎是明确诊断JAS的关键条件 JAS早期可能发现因腰骶关节病变所致腰椎前突消失 限制了脊柱下部前弯（Schober征阳性） 若有肋椎关节病变会使胸部扩张度减小 约一半的JAS病例早期都不能满足诊断标准 且有近一半的病人只有一次发作 约18％的病人有较为漫长的病变过程 多数人能保留完好的关节功能 北京儿童医院观察10例女孩JAS有40％以腰骶部关节起病 60％出现外周关节病变 早期诊断有利于治疗和预后 发现脊柱病变是早期诊断的核心。

　　2 5％～10％JAS病儿发生急性虹膜睫状体炎 北京儿童医院观察10例女孩JAS合并虹膜睫状体炎者占30％ 成人AS病人长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张 JAS主动脉病变发生率低于成年人 偶尔有报告JAS出现主动脉瓣关闭不全。

　　本病不清 与感染诱发机体异常免疫反应有关 应积极防治各种感染性疾病 注意营养 增强体质和做好预防接种工作等等。

　　1 红细胞沉降率（ESR）抗核抗体（ANA）或抗核因子（ANF）人白细胞抗原B27（HLA―B27）四肢的骨和关节平片CT检查

　　2 JAS无特殊检查项目 活动期可有轻度贫血 血沉加快 RF和ANA均阴性 HLA-B27阳性率同样可以高达90％ 也有报告称JAS病人HLA阳性率低于成人AS 多数人认为HLA-B27阳性仍是早期鉴别诊断幼年类风湿性关节与JAS的重要线索。

　　3 放射检查对发现骶髂关节炎十分重要 但遗憾的是在初期 甚至几年内拿不到骶髂关节病依据 放射影像改变的特征是骶髂关节面硬化 糜烂或关节间隙增宽 继而发展到关节间隙变窄和僵直 CT和MRI扫描会比普通X线平片更早发现骶髂关节炎 MRI能更为敏感地发现慢性炎症 在AS晚期X线还可以发现韧带骨赘形成 关节突融合 形成“竹节样”脊柱。

　　本病患者清淡饮食 远离辛辣刺激食物 避免油腻食品 同时患者还需要注意饮食的营养均衡 以帮助病情得到更好的康复。

　　1 治疗

　　JAS治疗基本同JRA NSAID可减轻疼痛和防止僵化 理疗可维持良好的体态 肌肉强度和关节功能。有些JAS病人对吲哚美辛治疗反应良好。有人报告柳氮磺吡啶治疗JAS有效 起效时间平均5个月 但缺乏严格对照研究。有严重关节炎者需要强化用药 如加用甲氨蝶呤（MTX）。糖皮质激素治疗JAS疗效不肯定 因JAS可在疗程中任何时候自行进入缓解 所以判断药效均要合理对照。若能保持良好站 坐 睡姿态（睡木板床） 总体预后是良好的。少部分病人进行性丧失脊柱活动性 一部分人因严重髋关节病变而需行全髋关节置换术。有人用1-25羟化维生素D3治疗18例JAS 发现该药可降低CD4/CD8比例 血清IgG下降 骨质疏松减轻。

　　2 预后

　　幼年强直性脊柱炎呈迁延过程。持续或反复发作的髋 膝 踝和趾间关节炎较成人多见。病情活动可持续多年而转入静止状态 但最终发展至整个脊柱受累而强直。女童强直性脊柱炎发病较男童晚 外周关节如小关节 上肢关节及颈椎受累较男童更常见 但病情较轻 较少整个脊柱受累。